畸胎瘤是一种来源于有多向分化潜能的生殖细胞的肿瘤，该病多发生于婴幼儿及儿童，而成年人少见。畸胎瘤多为良性，多发生于性腺如卵巢、睾丸等，而发生于腹膜后、骶尾部的畸胎瘤较少见，临床报道较少。本文就2010—2018年于我院行手术治疗的18例成人腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤的临床特点、诊治经验进行回顾性分析，旨在为成人腹膜后及骶尾部畸胎瘤的诊疗提供经验支持。现将结果报告如下。

本组畸胎瘤病人为18例，其中男性为3例，女性为15例；年龄17~68岁，平均60岁。病程3 d~4年不等。以腹部疼痛不适为首发症状者8例，健康查体发现占位者8例，腰痛1例，尿频、尿急1例；其他伴随症状有恶心、呕吐、乏力以及便秘等。

本组病人中11例行肿瘤标志物检查，6例病人有甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)及糖类抗原125(CA125)等肿瘤指标升高；5例病人行超声检查，1例诊断为畸胎瘤；3例病人行CT平扫检查，其中2例影像学诊断为畸胎瘤；15例病人行增强CT检查，其中12例影像学诊断为畸胎瘤，1例疑诊为血管平滑肌脂肪瘤(图 1)。结合临床资料，在术前诊断为畸胎瘤14例，血管平滑肌脂肪瘤1例，3例包块性质待定。

A、B：术前超声显示肝肾间隙混杂回声团(箭头处)，考虑畸胎瘤可能性大，术后病理诊断为成熟型囊性畸胎瘤；C、D：术前CT显示腹膜后囊实性肿物，伴有脂肪密度及钙化(箭头处)，术后病理诊断为成熟型囊性畸胎瘤。 图 1 畸胎瘤病人的腹部超声和CT检查

本组病人均行手术治疗，5例行腹腔镜手术(其中2例中转开放手术)，13例行传统开放手术。包块位于肾上腺区7例，位于胰十二指肠区5例，位于骶尾部6例。所有包块均完整切除，其中联合脏器切除4例(切除器官为肾上腺或肾)，1例病人合并食管癌，同期行食管癌切除及腹膜后肿物切除术。

本组病人无手术死亡及并发症，术后均于门诊定期复查，随访时间1~98个月。术后病理17例为成熟型囊性畸胎瘤(图 2)，其中1例病人术后1年原位复发，再次行开放手术治疗，病理结果为成熟型囊性畸胎瘤，定期门诊随访，无复发；1例病人为恶性畸胎瘤，术后未予放化疗等辅助治疗，门诊随访至今，无复发。

A、B：腹膜后右侧肾上腺区畸胎瘤，可见皮脂、软骨、毛发等组织；C：镜下示成熟的皮肤组织，可见汗腺及皮脂腺(苏木精-伊红染色，40倍)；D：镜下见复层鳞状上皮及骨骼肌(苏木精-伊红染色，200倍)。 图 2 畸胎瘤的大体标本和病理所见

畸胎瘤是一种来源于具有多向分化潜能的生殖细胞肿瘤，有至少2个或3个胚层组织成分，如脂肪、皮脂、骨、软骨、毛发、牙齿、神经组织等，以婴幼儿和儿童多见，成人较少见，肿瘤多位于卵巢、睾丸等性腺，偶见于颅内、纵隔、腹膜后、骶尾部等。据报道，成人腹膜后畸胎瘤较少见，约占所有畸胎瘤的4%^[1]。畸胎瘤多为良性，恶性畸胎瘤较少见。腹膜后畸胎瘤和骶尾部畸胎瘤早期多无症状，肿瘤长大压迫相邻脏器可引起腹痛、腹胀、腰背部疼痛不适、恶心、呕吐、便秘、乏力等症状；位于骶尾部的畸胎瘤易引起感染，往往误诊为肛周脓肿而治疗无效^[2]；极个别腹膜后畸胎瘤破裂可引起腹膜炎^[3]。

畸胎瘤的术前诊断主要靠影像学检查，肿瘤标志物对畸胎瘤的诊断有一定的参考价值。某些未成熟的畸胎瘤常伴AFP、CEA、糖类抗原199(CA199)、人绒毛膜促性腺激素(HCG)等水平升高，但特异性、敏感性较低，对诊断和预后有一定指导意义^[4-6]。B超、CT、磁共振成像(MRI)可以清楚地显示肿瘤的位置、形状和解剖结构。畸胎瘤B超扫描可表现为不同的强光信号，含有囊实性成分，回声不均，超声对许多无症状的畸胎瘤可以做到早期诊断^[7]，但超声的定性诊断差强人意。CT的诊断准确性优于超声，成熟型畸胎瘤CT检查可显示脂肪组织、钙化，CT能更好地判断肿瘤的生长部位、成分、与周围组织及血管的关系，可为术前评估和手术方法的选择提供依据^[8]。本研究结果表明，CT对腹膜后及骶尾部畸胎瘤的术前诊断价值优于超声。虽然影像学检查、实验室检查结果为可靠的诊断依据，但腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤仍存在一定的误诊率，位于骶尾部的畸胎瘤易误诊为肛周脓肿^[2]，位于骶前的畸胎瘤易误诊为卵巢肿瘤^[9]，曾有报道位于肾上腺区的畸胎瘤误诊为肾上腺肿瘤^[10-11]。本组有1例病人，术前增强CT示腹膜后巨大囊实性占位性病变，考虑腹膜后错构瘤可能性大，不除外右肾上腺髓样脂肪瘤；超声检查示肝区囊实性包块，考虑肿瘤；术前血液化验结果正常，而术后病理结果为恶性畸胎瘤。

成人原发性腹膜后、骶尾部畸胎瘤对放疗及化疗均不敏感。完整切除的良性畸胎瘤可不必行放化疗。对于术后残存瘤组织或不能手术切除者应联合化疗。手术完整切除是目前成熟型畸胎瘤的首选治疗方案^[12-14]。如肿瘤已侵及周围脏器或与周围组织粘连严重，可联合脏器切除。可以选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔镜手术术野清晰，疼痛轻，手术瘢痕小，并发症少，术后恢复快^[15-16]。腹膜后及骶尾部畸胎瘤位置深、空间狭小，对术者的腹腔镜操作技术提出了更高的要求。

畸胎瘤按照组织结构及分化程度不同，可以分为成熟型畸胎瘤(包括成熟型囊性畸胎瘤、成熟型囊性畸胎瘤恶变、成熟型实体性畸胎瘤)、未成熟型畸胎瘤、单胚层或高度特异性畸胎瘤^[17]。本组病例仅1例为恶性畸胎瘤，其余均为成熟型囊性畸胎瘤。据文献报道，3%~6%的良性畸胎瘤会恶变，并对化疗不敏感；良性畸胎瘤完整切除后5年生存率接近100%，但可能会复发，仍需定期复查^[18-20]。

文献报道，成人原发性腹膜后、骶尾部畸胎瘤预后较好，平均随访1年无复发或死亡；恶性畸胎瘤多于出现症状后平均18个月内死亡^[7]。本组病人中17例为成熟型囊性畸胎瘤，仅1例1年后出现原位复发，再次手术后无复发；恶性畸胎瘤病人1例，无复发及转移。

综上所述，腹膜后及骶尾部畸胎瘤早期临床症状不明显，多于健康查体时发现，增强CT对腹膜后及骶尾部畸胎瘤的术前诊断价值优于超声；根据畸胎瘤的位置及其与周围组织的关系可行腹腔镜手术完整切除肿瘤，从而减少并发症；良性畸胎瘤有复发风险，术后应积极随访。