自发性脊髓硬膜外血肿(SSEH)是一种确切病因不明的脊髓出血性疾病，其临床特征为突发颈背部疼痛伴进行性脊髓压迫症状。该病在临床上较为少见，而妊娠期合并SSEH则更为罕见，如未及时发现并医治，会对母体造成难以逆转的损害。我院于2018年9月收治了1例妊娠合并SSEH病人，本文报告其诊疗经过，并结合相关文献进行分析。

1 病例报告

病人，女，28岁，停经24周3 d，G₂P₁。因“胸背痛1 d，突发双下肢功能障碍10 h”入院。病人因午睡醒来后发觉下肢活动障碍于当地医院就诊。血压13.47/8.40 kPa，胎心142 min^-1，胎动好，无阴道流血流液。胸椎MR检查：T₃椎体内见类圆形短T₁长T₂信号影(图 1A)，T₁~T₄椎管内后缘硬膜外见梭形稍长T₁稍长T₂信号影，压脂像呈略高信号，边缘清晰，大小约43 mm×6 mm，相应水平硬膜囊及脊髓受压，椎管有效矢状径变窄(图 1B)。诊断意见：T₁~T₄椎管内硬膜外异常信号影，考虑血肿；T₃椎体内异常信号，考虑血管瘤。因病情复杂建议转至上级医院行急诊手术治疗。

病人遂转院至我院脊柱外科。入院查体：病人生命体征平稳；胸椎生理曲度无明显异常，背部压痛，活动受限；双上肢痛觉和触觉正常，各肌群肌力正常，双侧肱二头肌腱反射、肱三头肌腱反射和桡骨膜反射正常；双侧上、中、下腹壁反射消失；双下肢痛觉和触觉消失，各肌群肌力0级，双侧膝腱反射、踝反射引不出，双侧Hoffman征和Babinski征阴性；宫高24 cm，胎心148 min^-1。初步诊断：脊髓硬膜外血肿，胸段脊髓完全损伤，孕24周3 d，G₂P₁。

全院会诊后考虑应尽快手术清除血肿，遂在全麻下行胸椎后路椎板切除血肿减压术。术中咬除T₁~T₄棘突，探查见硬膜外血肿形成、硬膜受压严重，彻底清除血肿，见硬膜膨起、波动良好，冲洗切口，放置引流管后依次缝合。术中胎心稳定，胎儿情况良好。术后病理检查示硬膜外血肿，凝血块内大量中性粒细胞浸润。术后第2天行胸椎MR检查示：T₂~T₃水平脊髓肿胀，内见斑片状压脂高信号影；胸背部见引流管影，邻近软组织肿胀，呈压脂高信号影；T₃椎体内见斑片状长T₁长T₂压脂高信号影(图 1C)。病人术后第3天时自觉右下肢略有感觉，但乳头平面以下其他部位触痛觉尚无，肌力0级，因二便仍失禁，予导尿管留置持续导尿。为进一步评估病情，术后我院再次进行多学科会诊。会诊考虑病人现病情稳定，胎儿情况良好，向病人及家属交代目前病情及继续待产可能存在持续性截瘫的风险，病人家属表示理解，要求转至当地医院康复科行康复理疗并继续待产。

病人转回当地医院后，给予按摩康复治疗，并持续导尿，给予开塞露通大便，妊娠满28周后给予地塞米松肌肉注射促胎儿肺成熟(1个疗程)。病人妊娠32周时，于当地医院尿检时发现尿白细胞(+++)，当地医院未予治疗，病人为求进一步诊治急诊收入我院产科。入院查体：生命体征平稳，体温37.8 ℃；宫高29 cm，腹围97 cm，胎心率150 min^-1。产科超声检查未见异常。胸椎MR平扫提示：T₁~T₃椎体部分附件缺如，平T₂/T₃水平脊髓内见斑片状压脂高信号影，邻近软组织肿胀呈压脂高信号影；T₃椎体内见斑片状长T₁长T₂压脂高信号影(图 1D)。实验室检查：尿白细胞(+++)，血白细胞计数9.85×10⁹/L，C反应蛋白111.13 mg/L，降钙素原0.080 ng/L。初步诊断：尿路感染，瘢痕子宫，孕32周，G₂P₁，硬膜外血肿术后，T₂/T₃以下截瘫。

病人入院后给予完善血常规、尿培养等相关检查，给予抗感染治疗，并监测胎心胎动及宫缩变化。病人于入院当天下午出现高热、寒战，测体温38.3 ℃，无腹痛，无阴道流血流液，胎心好。紧急给予补液、降温等对症处理。病人持续导尿，尿培养未见异常，但病人高热寒战，不除外宫内感染可能，遂在全麻下行急症剖宫产术，顺利娩出一男婴。男婴出生时Apgar评分10分，体质量2 370 g，即刻转至新生儿科行早产儿特殊护理。病人因术中出现子宫收缩不良，出血超过1 000 mL，术中给予4个单位红细胞输注，并于术后转至重症医学科密切监测。术后第5天，病人生命体征平稳，转回产科普通病房继续产后常规护理及脊柱术后护理。查体：病人乳头平面以下可感知触觉，无明显痛觉反应，肌力0级。术后第7天，病人家属自行联系外院康复理疗科，转院继续康复治疗。

2 讨论 2.1 病因及发病机制

SSEH是一种十分罕见的疾病，主要表现为突发的胸背痛伴或不伴因脊髓受压而导致的严重神经系统病变。SSEH在人群中的发病率约为1/100万^[1]。该病在临床上相当少见，因此常被误诊。相关文献报道，患有高血压、动脉粥样硬化等心血管疾病的老年人较易发病，而青少年的发病原因可能与脊膜外血管畸形破裂有关^[2]。事实上，通过临床诊治、实验室检查、手术及病理送检，也很少能确认发病原因^[3]。而由于妊娠期SSEH的罕见性，其发病机制的研究更是少之又少。目前大多数研究倾向于下列说法：在病人反复咳嗽、弯腰、用力或进行其他使胸腹腔压力增加的活动时，容易造成椎体后的动静脉等相关血管内的血流淤滞甚至逆流，使这些血管内压升高，若病人同时合并凝血功能异常或血管结构异常，如血管瘤或血管畸形等，即可引发椎体后的血管破裂出血，形成血肿^[4]。这种说法可解释为何该病病人在发病前无明显外伤史，甚至是在完全无活动情况下发病。

2.2 临床特点及诊断方式

自1966年BIDZINSKI等报道第1例妊娠合并SSEH病人至今，国内外相关报道仍比较少见^[5]。妊娠期SSEH最常见的发生部位在胸段，其次为下位颈段及腰段^[6]。本文病例发生在T₁~T₃，符合该病发病部位特点。通过对近10年妊娠合并SSEH的相关文献进行复习，发现自2009年以来，共有12例妊娠合并SSEH的病例报道，国外有9例，国内只有3例，本文报告的病例为10年来国内第4例报道。

SSEH主要表现为突发性的胸背痛，随后出现因脊髓受压而导致的神经系统病变表现，如下肢感觉、运动功能异常及尿道括约肌、肛门括约肌功能障碍等，表现形式与急性脊髓炎、脊髓空洞症相似，故临床上需与之相鉴别。因硬膜外血肿形成较为迅速，巨大的血肿压迫硬膜内的脊髓可造成神经功能障碍，如不能迅速解除脊髓压迫，则可造成不能逆转的损伤。通过复习以往文献显示，SSEH在疼痛发作6 h内即可发展至下肢运动能力丧失^[6]。本例病人在胸背痛发生后24 h内出现下肢功能障碍，行血肿清除术后功能仍未恢复，乳头平面以下感觉、运动功能丧失，处于截瘫状态，至病人产后出院触觉已恢复，痛觉及运动功能仍无好转。故对于妊娠期SSEH更应做到早发现、早治疗。

目前，临床上对怀疑是自发性硬膜外血肿的病人应立即行椎体MRI检查。MRI能清晰显示血肿位置、大小及脊髓受压的情况，具有定位准确、特异性高的特点，是诊断SSEH的首选检查^[7]。

硬膜外血肿在吸收过程中分为超急性期(<24 h)、急性期(1~3 d)和慢性期(7~14 d)，各期的MRI信号强度均不同。超急性期血肿信号为等、稍高T₁信号，混杂T₂信号；急性期为等T₁短T₂信号；慢性期由于有包膜形成，Gd-DTPA增强扫描血肿呈环形增强^[8]。本例病人发病后24 h内于当地医院行胸椎MRI检查，确定了血肿位置、大小及脊髓的受压情况，正因其准确的定位，才能指导我院脊柱外科施行相应的椎板减压血肿清除术以解除其脊髓的压迫症状，对病人的预后起到至关重要的作用。因此，当临床上怀疑某病人为SSEH时，椎体MRI应作为首选辅助检查。脊髓数字减影血管造影(DSA)对MRI发现或未发现的血管畸形能进一步确诊并作出相应治疗，为手术提供良好条件^[9]，但因血管造影剂(碘普罗胺)为妊娠D类药物，故妊娠期SSEH病人无法注射碘普罗胺进行DSA。

2.3 治疗与预后

SSEH的治疗原则是一旦明确诊断应尽快采取积极的手术治疗。有研究表明，发病12 h内行减压手术的非妊娠SSEH病人的运动恢复率明显高于发病时间在12~24 h和25~36 h的病人(其恢复率分别为52%和23%)^[10]。手术一般采取椎板切除减压术，也可采用椎板成形术^[11]。另有研究表明，若病人一般情况允许，可术前行DSA，一旦确诊，根据临床表现也可行微创手术、血管内介入栓塞甚至保守治疗^[12]。妊娠期SSEH术前除评估病人自身情况外，还应兼顾胎儿状况。若胎儿已足月或处于妊娠晚期，可在血肿清除术前先行剖宫产术终止妊娠。但若病人处于妊娠中期或更早，建议先行椎管减压，解除脊髓压迫症状后再给予保胎措施以尽可能延长妊娠期，并建议孕妇进行适当的康复训练以促进母体脊髓功能的恢复；也可根据病人意愿终止妊娠，尽早进行更大强度的康复治疗，以达到更好的预后。

对近10年内报道的12例妊娠合并SSEH病例进行分析显示，除1例保守治疗外，其余11例均在发病后一定时间内(平均时间为23.33 h)进行了手术减压治疗，其中10例进行术后康复治疗，取得了不错的效果。表明发病后及时手术可提高运动恢复率，术后尽早进行康复训练也有一定的作用。2016年，于荣等^[13]对该院收治的4例妊娠合并脊髓损伤者进行分析显示，在妊娠期采用较短时间的训练(坐位平衡训练、站立平衡训练、MOTOMed下肢康复踏车、心理疏导等)后，4例病人改良Barthel指数评分、汉密尔顿焦虑量表评分及汉密尔顿抑郁量表评分均较治疗前有所改善，妊娠结局为2例早产，但胎龄均在35周以上且成功存活。然而，对于妊娠期较短(<32周)的妊娠合并SSEH病人，持续高强度康复训练可能会导致早产甚至流产。故为了避免造成医源性的难免流产、早产等，临床上需主管医师视病人病情程度而定，在保证母体与胎儿安全的情况下，给予适当的康复治疗，既延长妊娠期提高胎儿存活率，又保证母体脊髓功能的恢复及提高生活质量。

妊娠合并SSEH在临床上十分罕见，因其病情发展迅速，致残、致死率高，故需要接诊医师早诊断、早治疗，以提高病人的预后及生存质量。若临床工作中发现有妊娠期妇女突然出现颈项、胸背或腰部疼痛，伴或不伴有脊髓受压表现，应尽快行相应部位的椎体MRI检查，一旦确诊立即行手术治疗清除血肿，解除脊髓压迫，并根据其妊娠期、胎儿情况等综合评估病人是否需要终止妊娠，尽早施行康复训练，以争取病人尽早恢复或达到最佳康复效果。同时，术后康复护理要谨慎操作，避免造成流产或感染，威胁母婴安全。