胃肠道外间质瘤(EGIST)为主要发生在胃肠道外的原发性间叶源性肿瘤，好发于肠系膜、网膜、腹膜后及肝脏，其他部位较少见^[1-2]，其恶性程度普遍偏高，较胃肠道间质瘤(GIST)更容易发生复发和转移^[3-4]。有研究表明，EGIST发病率远低于GIST，为GIST发病率的3.0%~6.7%^[3]。而多数学者对EGIST仅做个案报道。本文收集我院收治经手术病理证实的EGIST病人22例，分析其CT及MRI特征，以期提高对其认识和诊断水平。

收集2012年2月—2018年9月在我院手术治疗、经病理及免疫组化检查确诊为EGIST的病人22例，男11例，女11例；年龄35~71岁，中位年龄60.5岁。临床表现为腹痛、腹胀、嗳气者14例；无明显症状者8例。CT及MRI检查证实19例单发，3例多发。实验室检查无明显异常。本组22例病人中，单纯CT检查13例，单纯MRI检查4例，同时行CT及MRI检查5例。

CT检查采用16或者64排螺旋CT(Siemens SOMATOM Definition, GE Hispeed, GE Bright, GE Optima 670)，扫描层厚为5 mm，间距为5 mm；对比剂应用碘普罗胺(优维显，碘浓度为300 g/L)，总量80~120 mL，流量3.5 mL/s，应用高压注射器(MEDRAD stellant D-CE)经肘静脉注入体内，注射对比剂后动脉期延迟30 s、静脉期延迟70 s、延迟期延迟5 min进行扫描。MRI检查应用GE Signa HDx 3.0 T MR扫描仪，采用TORSO线圈，平扫行T₁WI、T₂WI及扩散加权成像(DWI)序列横轴位检查及T₂WI冠状位检查，需要时进行矢状位重建，激励次数(NEX)2，间距8 mm，扫描层厚6 mm，增强应用T₁WI扫描，使用钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)作为对比剂，应用高压注射器(MEDRAD Spectris MR)经肘静脉注入病人体内，注射剂量为0.2 mmol/kg，流量3 mL/s，动脉期延迟20 s、静脉期延迟1 min、延迟期延迟2.5 min进行扫描。

病人影像资料由两位高年资影像诊断医师盲法共同读片，意见不同时协商得到统一结果。评估内容包括肿瘤部位、大小、形态、边界、CT密度或MRI信号表现、与周围组织关系、肿瘤周围血管、强化方式、转移等。

由1位高年资病理诊断医师观察分析所有病人肿瘤的光镜下特点及免疫组化结果。根据2010年美国国立综合癌症网络(NCCN)分级标准^[5]，依据肿瘤大小、核分裂象及肿瘤原发部位将所有病例分为4个危险度：极低、低、中等、高危险度。

CT及MRI检查22例中3例多发，其中2例为腹腔种植转移，原发病灶分别位于大网膜及腹膜后(图 1A~D)，1例为大网膜区及右侧附件区各1包块(图 1E~G)；19例单发，发生在大网膜4例，小网膜2例，肠系膜6例，腹膜后间隙6例(图 1K~N)，肝左叶1例(图 1O~Q)。本组病人的包块普遍较大，最小者为2.9 cm×2.6 cm，最大者为19.5 cm×9.7 cm。22例病变中呈类圆形9例，分叶状13例；12例病变边界清楚，10例与周围结构分界欠清，部分对周围组织有侵犯。

A~D为左上腹腔EGIST病人CT图像，病人，男，70岁。A：CT平扫横轴位示左上腹腔分叶状软组织包块，实性部分CT值约33 Hu, 边界欠清，其内密度欠均匀；B：增强扫描动脉期轻度强化(实性部分CT值约36 Hu)，其内见多发迂曲血管影；C：静脉期中度强化(实性部分CT值约52 Hu)，呈渐进性强化特点，其内见多发斑片状无强化区；D：大网膜、肠系膜见多发结节状转移瘤。E~I为右侧附件EGIST病人CT图像及病理表现，病人，女，66岁。E、F：右侧附件区软组织包块，增强扫描呈轻~中度渐进性强化，其内密度不均匀；G：冠状位显示肿瘤与周围肠管分界欠清；H：光镜下见肿瘤细胞以梭形细胞为主(白箭头)，可见明显出血(黑箭头)及坏死(黑虚线箭头)(苏木精-伊红染色，200倍)；I：CD117染色见胞质、胞膜弥漫性阳性。J~M为左侧腹腔EGIST病人MIR表现，病人，男，59岁。J：T1WI示左侧腹腔类圆形包块，呈稍低信号；K：T2WI呈稍高信号，病灶内囊变坏死区显示清楚、呈更高信号；L：DWI呈不均匀高信号；M：横轴位CT平扫病灶内见斑点状钙化灶。N~P为肝左外叶EGIST病人MRI表现，病人，女，57岁。N：TIWI横轴位示肝左外叶分叶状长T1信号影，边界尚清；O：增强扫描动脉期呈明显不均匀强化；P：冠状位显示肿瘤位于肝内，与周围组织分界清楚。 图 1 EGIST的影像和病理表现

18例病人病灶密度多不均匀，大多可见斑片状囊变、坏死区(图 1A~G)，4例体积相对较小者密度较均匀。病灶平扫CT值范围19.7~43.5 Hu，平均32.5 Hu。出现钙化7例，其中3例为钙化点(图 1K~N)，4例表现为斑片状钙化。3例病灶内见高密度出血影。12例病灶内部示迂曲血管影(图 1B)，2例病灶边缘见血管影环绕，即“抱球征”。增强扫描动脉期病灶CT值较平扫CT值平均增加约14.5 Hu，静脉期病灶CT值较平扫CT值平均增加约26.4 Hu，CT增强扫描包块实性成分表现为轻~中度渐进性不均匀强化，囊变、坏死区无明显强化。

行MRI检查者9例，均表现为较大的软组织包块，主要呈类圆形、分叶状。8例病灶信号不均匀(图K~Q)，T₁WI表现为等低信号，T₂WI为稍高信号，其内囊变坏死区域表现为长T₁、长T₂信号，出血区域表现为短T₁、长T₂信号；1例病灶内信号均匀，呈稍长T₁稍长T₂信号。5例病变行DWI检查，均表现为高信号(图 1M)。8例平扫信号不均匀的病灶增强扫描实质部分表现为中度至明显强化，且强化不均，囊变、坏死区无明显强化。1例平扫信号均匀病灶增强后呈均匀延迟强化。

手术所见包块位置、大小、形状、周围结构受侵犯程度、囊实性成分等与CT及MRI表现基本相符。病灶大体病理表现为类圆形、分叶状包块，多数无真正包膜，切面主要为灰白色，18例包块出现明显囊变、坏死，7例病灶内出现钙化。

组织学观察肿瘤主要由梭形细胞及上皮细胞构成。梭形细胞以长梭形细胞为主，核端空泡多见(图 1H)；上皮样细胞呈圆形或多边形，胞质常呈嗜酸性。梭形细胞型15例(68.2%)，上皮细胞型5例(22.7%)，混合型2例(9.1%)。危险度分级：高度危险度19例(86.4%)，中等危险度2例(9.1%)，低危险度1例(4.5%)，未见极低危险度。部分肿瘤内见出血、坏死及囊性变区域。

CD117阳性100.0%(图 1I)，CD34阳性77.3%，DOG-1阳性90.1%，部分标本表达SMA、S-100、Desmin。

EGIST好发于中老年人，以50~60岁最常见，无明显性别差异^[2-3]。本组病例平均年龄57.7岁，男女比为1:1，与文献相符。关于EGIST起源，多数学者认为肠系膜、网膜及腹腔脏器等组织中存在具有多向分化潜能的中胚叶间质干细胞，这些细胞可向Cajal细胞等中胚叶细胞分化^[6]。研究显示，EGIST较GIST明显少见，恶性程度普遍较GIST高^{[4, 7]}，考虑原因可能是EGIST本身就是肿瘤偏恶性的独立危险因素，胃肠道外组织中的中胚叶间质干细胞可以进行恶性分化，同时腹腔内潜在间隙血管较丰富、空间较大。EGIST常发生在网膜、肠系膜及腹膜后部位，少见于腹腔其他脏器，临床症状常不典型。由于其主要发生于胃肠道以外，故消化系统症状如呕吐、血便及肠梗阻等罕见。我院2012—2018年诊治、经病理确诊为GIST病人1 108例，其中EGIST病人71例，占6.4%。最终于我院手术并有较完整影像学资料者22例，其中危险度分级为高度者19例，占比86.4%，符合文献所述。

结合国内外文献报道及本组病例特点，总结EGIST的特点如下。①最常发生在肠系膜区域^[2]，其次为网膜及腹膜后区域，少见于肝脏、胰腺、肾上腺、前列腺等部位。本组病例95.5%发生于肠系膜、网膜及腹膜后区域。②体积普遍较大，考虑可能与腹腔内潜在间隙空间较大、血管较丰富有关。文献报道70.8%的EGIST包块长径>10 cm^{[2, 8-9]}，本组包块最大径为2.9~19.5 cm。③分叶状常见，也可呈圆形或类圆形，邻近组织常受压移位；边界常较清，考虑与肿瘤膨胀性生长和少数病灶有包膜相关。当肿瘤粘连、浸润邻近结构时，边界模糊欠清。④病灶内囊变、坏死多见^[8]，为EGIST的特征性改变，本组病人囊性、坏死发生率为81.8%，少数可合并出血，与大部分肿瘤危险性分级为高度、生长迅速及瘤体较大相关。包块内囊变坏死区域CT表现为低密度区，增强扫描无强化；MRI表现为长T₁、长T₂信号，T₂WI利于显示微小囊变区。⑤CT平扫肿瘤内多密度不均，部分病灶内可见钙化，边界多清晰。包块内气体影少见^{[8, 10]}，本组包块内均未见气体影，考虑原因为病灶非消化道起源，通常不与肠腔相通。⑥MRI平扫包块通常信号欠均匀，T₁WI呈低或等信号，出血表现为高信号；T₂WI包块通常为较高信号，坏死囊变区显示为更高信号；DWI包块呈高信号。⑦增强扫描包块实性成分为轻度至中度渐进性强化，坏死囊变区域无强化。增强扫描可清晰显示供血血管，部分肿瘤边缘环绕血管，呈“抱球状”。本组12例病灶内见迂曲血管，2例病灶边缘可见血管包绕呈“抱球状”。⑧EGIST转移常见于肝脏、肺部，淋巴结转移较少见。本组2例腹腔转移，1例并发腹水，1例侵犯十二指肠及胰腺、间质脉管内瘤栓形成；2例病灶周围淋巴结病理显示为反应性增生。

EGIST大体病理表现为边界清楚的类圆形、分叶状包块，多数无真正包膜，切面主要为灰白色，多数质嫩似鱼肉状。本组22例病例中，18例包块内可出现明显囊变、坏死，CT及MRI增强扫描未见明显强化；7例病灶内出现钙化，CT表现为斑点状或斑片状高密度；3例病灶内见出血，与CT及MRI表现相符。EGIST与GIST组织学形态及免疫组化相似^[11]，依据细胞形态主要分为3类：梭形细胞型、上皮样细胞型、混合型^[12]，免疫组化通常表达CD117及DOG-1，表现为卡哈尔间质细胞(ICC)分化，大部分病例具有C-kit或PDGFRA基因活化突变^[12]；CD117及DOG-1阳性表达率接近100%，CD34阳性表达率约80%。本组病人免疫组化结果与上述文献结果一致。

EGIST应主要与GIST、神经源性肿瘤、淋巴瘤、平滑肌瘤/肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。①GIST:CT或MRI显示GIST气体影多见，可与胃肠道相通^[13-14]；EGIST常较大，气体影少见，囊变、坏死多见；EGIST恶性程度高，转移概率大；胃肠道黏膜面是否完整同样为重要鉴别依据^[15-16]。②神经源性肿瘤：多为良性，以神经鞘瘤最多见；CT及MRI通常显示肿瘤较小、形态规则，囊变坏死少见，强化较均匀；免疫组化检查神经源性肿瘤不表达CD117^[17]。③淋巴瘤：病变肠壁局限性、不均匀增厚，肠腔扩张；肿瘤周围淋巴结受累常见，而EGIST少有淋巴结转移；淋巴瘤环绕动脉构成特征性“夹心饼”样改变^[18-19]。④平滑肌肉瘤：恶性程度高，部分肿瘤呈现特征性中心地图样坏死，常伴有出血、钙化及囊变坏死，强化较EGIST显著，有腹膜后血管侵犯倾向^[20]。⑤恶性纤维组织细胞瘤：腹膜后多见，常有丰富血供，形态欠规整，边界常较清，其内可见出血、坏死及钙化^[21]。

综上，EGIST临床发生率低，临床症状无明显特异性，影像学表现具有一定特征性。病变体积普遍较大，形态多不规则，边界常较清，出血、钙化少见，囊变、坏死多见，增强扫描实性成分呈渐进性轻至中度强化。CT、MRI表现基本可反映其大体病理特点，有助于EGIST的术前诊断及鉴别诊断。