随着人们生活水平的提高及日新月异的社会变化，爱美的女性不仅仅追求容貌上的美丽，也越来越重视身材上的美观。在形体雕塑上，乳房是一个重要的表现点，当前主流方法依然是硅胶假体植入式隆胸，该方法虽然是一种较常见的整形美容外科手术，但存在一定并发症的风险。我院重症医学科于2018年5月28日收治1例硅胶假体隆乳术后双侧乳房血肿伴重度贫血及凝血功能异常病人，经过整形外科及血液内科等多个科室的共同诊疗，最终确诊为获得性血友病A(AH)病人。本文将其临床资料报告如下。

1 临床资料 1.1 一般资料

病人，女，32岁，因“隆乳术后皮肤瘀斑2 d伴头晕”入院。2018年5月25日病人因自觉双乳平坦、缺乏女性曲线美感，以“小乳症”于外院行全麻下经双侧腋窝切口入路硅胶假体隆乳术。术前各项实验室检查指标未见异常；术中剥离胸大肌下假体植入腔隙准确，精细止血，手术过程顺利，未见异常。于术后第3天(2018年5月28日)下午15:10病人起身活动后出现头晕，改变体位时加重伴偶发晕倒，随即急入我院急诊科就诊并收入ICU。入院时查体：T 36.7 ℃, P 100 min^-1，R 24 min^-1，BP 15.4/7.8 kPa，身高167 cm, 体质量47 kg；病人贫血面容，神志清楚，平车推入，语言清晰，查体合作。专科检查：双侧腋窝切口长约4 cm，切口对合良好；双侧乳房对称、肿胀明显，体积较大，乳晕区域肿胀明显，乳头外挺突出，双侧乳房皮肤张力高，按压较硬且压痛明显、无波动感；双侧腋前线至腋后线、上至腋窝下至髂骨可见皮肤瘀斑较重，呈紫黑色，皮下组织肿胀较重，张力较高；双侧锁骨下皮肤水肿，按压呈凹陷性。病人平素体健，否认既往病史，1年内未服用避孕药及其他药物，否认食物、药物过敏史，否认肝炎、结核病史，否认家族遗传倾向疾病，20余天前行左乳腺纤维瘤切除术，隆乳手术不在月经期内。血常规检查：血红蛋白78 g/L。外院胸部CT示：隆乳术后，前、侧胸壁及双侧锁骨下异常密度并积气，右侧腋窝淋巴结大；双侧胸腔少量积液。初步诊断：隆乳术后双侧剥离囊腔出血、血肿形成；重度贫血。

1.2 治疗经过 1.2.1 纠正贫血及围手术期准备

病人入院后24 h循环监测生命体征，立即行纠正贫血、抗感染及补液营养对症支持等治疗，完善术前相关检查^[1-4]。

1.2.2 手术

病人全麻下行内镜辅助下胸部血肿清除+探查止血术+假体取出术。术中沿双侧原手术入路进入，见双侧腋窝处存留大量陈旧性血凝块，切口边缘不明原因渗血^[5]；暴露假体并取出，见双侧乳房假体完整无缺损。取出假体后，内镜辅助下尽量清除双侧假体植入腔隙内的陈旧性血凝块，估算陈旧性出血量右侧约200 mL、左侧约300 mL；右侧腔隙未见明确出血点，左侧腔隙见胸壁肋间肌2个活动性出血点，给予双极电凝充分止血，肾上腺素盐水冲洗腔隙，分别留置引流管各1根，腋窝及胸部弹力绷带适度加压包扎。手术顺利，引流管通畅，术后病人安全返回病房。术后病人一般情况尚可，生命体征平稳；双侧腋窝切口对合良好，但双侧腋窝切口及引流管处仍渗血较明显；双上肢、乳房较前肿胀减轻；双侧腋窝切口处及双侧乳房下外侧缘可触及血凝块，左侧较右侧明显，两侧皮肤瘀斑处肿胀、张力较前略减轻。术后第5天术区恢复良好，无继发性活动出血，查活化部分凝血活酶时间(APTT)、D-二聚体数值升高；行双上下肢血管超声检查未见血栓；双侧腋前线至背部仍有皮肤瘀斑及皮下血肿，考虑病人自身存在凝血功能异常^[6]。请血液内科会诊明确贫血及凝血功能异常原因。实验室检验结果：ENA滴度+ANA滴度+抗磷脂抗体未见异常，APTT纠正实验结果为不能纠正；Ⅷ因子活性11.5%。送病人血液标本至山东省血友病诊疗中心(济南)行Ⅷ因子抑制物滴度检测，结果回报示：Ⅷ因子活性8.2%(正常参考值50%~150%)，Ⅷ因子抑制物1.3(正常参考值0~0.6)^[7]。结合临床体征，诊断为AH。给予泼尼松10 mg/d治疗1周, 病人病情逐渐稳定，术区恢复良好，切口渗血逐渐减少。病人治愈出院，出院后仍口服泼尼松，每周随诊血液内科进一步诊疗。

2 讨论

目前，隆乳术有医用硅胶材料植入和自身脂肪组织移植两种方式，对于乳房发育欠佳、自身其他部位没有多余脂肪组织，但对乳房外观及体积大小有要求的年轻女性，硅胶假体则是比较理想的植入隆乳术材料^[8]。然而术后血肿是隆乳术后较严重的并发症之一，不仅给病人带来生理上的疼痛、影响乳房恢复及外观，甚至由于出血而危及生命。

AH是一种罕见的体内产生抑制因子Ⅷ自身抗体，由凝血因子Ⅷ抑制物所介导的继发性凝血因子Ⅷ缺乏而引发的出血性疾病^[9]。其特点为病人既往体检无出血史及阳性家族史，在肿瘤、外伤、手术创伤、使用药物、妊娠及其他(糖尿病、肝炎、反复输血等)情况下发生的出血。AH临床上极为少见，病史隐匿，病人常常突然发病，且伴有严重的出血症状，误诊、漏诊率极高，若不及时治疗易发生致命性出血而导致死亡，其发病高峰年龄为20~40岁和50~80岁。AH临床表现为突然发生的自发性出血，以软组织血肿、肌肉内出血、皮下瘀斑、胃肠道或泌尿生殖道出血为主，较少有关节内出血。出血程度常较遗传性血友病A重。AH实验室诊断：单纯APTT延长，Ⅷ因子活性降低，Ⅷ因子抑制物滴度升高，Ⅷ因子抗体存在^[10]。AH治疗应尽早明确诊断并及时控制急性出血^[11]。

本例病人是ICU、整形外科与血液内科等多学科共同诊断并治疗的罕见病例，其特殊性在于：①常规硅胶假体隆乳术后出现罕见的双侧乳房术区同时出现血肿^[12]，伴有超范围的皮肤瘀斑；②手术取出假体及清除血肿后再次发生渗血，且未能自行缓解；③是否由于硅胶假体隆乳术诱发了AH不清楚。回顾本文病人临床资料，病人入院即出现APTT延长，提示病人内源性凝血因子异常，奠定了AH及时诊断的基础。AH的确诊还依赖APTT纠正实验、凝血因子活性测定、抑制物筛选和抑制物滴度测定。然而，这些测试结果需要一定的时间。本文病人临床上出现迅速而广泛的双侧乳房术区出血、血肿；病人疼痛难忍，情绪烦躁，生命体征不稳定，血红蛋白维持不稳定；胸壁周围大面积皮下淤血及异常APTT延长等症状及体征^[13]，这些都使得疾病诊断的时间非常紧迫，所以AH首选治疗目标是止血和预防出血并发症。

AH是一种罕见但可能危及生命的出血性疾病，以Ⅷ因子异常紊乱为特征。AH的病因尚不清楚。虽然AH的报道不断增加^[14]，但隆乳术后AH严重出血的病例至今未见报道。本文病人根据既往史、家族史及既往实验室检测结果可排除遗传性血友病A。本文病人正处于AH发病的高峰年龄段。考虑该病人发病与以下因素有关：手术创伤、术后用药、反复输血、亦或硅胶假体引起机体组织因子改变等因素引起体内产生针对凝血因子Ⅷ的特异性自身抗体(Ⅱ型抗体)^[15]，由其导致的凝血功能异常可能是最初触发AH的因素^[16-17]。具体原因有待进一步研究。

综上所述，AH应该引起我们的足够重视，积极处理好术前、术中及术后可能出现的各种并发症。由于整形美容外科手术为锦上添花的手术，受术者大部分为健康人，加强围手术期治疗可能是临床医生关注之重，整形美容手术过程出现任何突发出血情况都需要敏锐考虑其诱因，并结合病人临床症状、体征及时做出判断，确定治疗方案，为病人的成功救治赢得宝贵的时间。